هموفیلی بیماری خونریزی دهنده ارثی/ خونریزی مفصلی مهم ترین نشانه بیماری هموفیلی

گلپایگانی  فوق تخصص سرطان کودکان   در گفتگو با   خبرنگار گروه استان های باشگاه خبرنگاران جوان از کرمانشاه، گفت:  هموفیلی  یک بیماری خونریزی دهنده ارثی  است که موجب خونریزی در اندام های مفصلی می شود.

وی گفت:  در بدن فرد سالم  موادی وجود دارد که در صورت بروز خونریزی در اثر پاره شدن یا له شدن رگ این مواد فعال می شود و جلوی خونریزی را می گیرد  هر کدام از موادی که موجب انعقاد خون می شوند اگر دچار اختلال شوند  مانع لخته شدن و کنترل خونریزی می شود و به زبان ساده بیماران هموفیلی با این اختلال در گیر هستند و فاکتورهای انعقادی در خون را ندارند.

وی افزود: بیماری هموفیلی از مادر ناقل به فرزندان پسر منتقل می شود و توسط این ژن نیز فرزندان دختر ناقل بیماری هموفیلی خواهند شد و خود مادر نیز علامتی از این بیماری ندارد و فقط  حامل ژن  این بیماری است.

وی ادامه داد: بیماری هموفیلی ببیشتر در مردان دیده می شود و به ندرت در دختران دیده می شود  که آن هم  به صورت خفیف است.

 گلپایگانی ادامه داد: بیماری از  قرن ها پیش شناخته شده است اما علت بروز آن را نمی دانستند و در قرن دوم بعد از میلاد در خانواده های یهودی دیده می شد که خونریزی  در پسربچه ها  قطع نمی شد و کودک بر اثر خونریزی  از بین می رفت.

وی گفت: بیماری هموفیلی به بیماری شاهان نیز معروف است به دلیل اینکه ملکه انگلیس ناقل این بیماری بود و پسر وی به این بیماری مبتلا شده بود و در آن زمان  رسم بر این بود که شاهزادگان کشورها باهم  ازدواج می کردند این بیماری در بین شاهزادگان در کشورهای مختلف نیز منتقل می شد.

گلپایگانی  گفت: بیماری هموفیلی انواع مختلفی دارد که در نوع اول با کمبود فاکتور 8 و در نوع دوم کمبود فاکتور 9 انعقادی وجود دارد.

وی گفت:مهم ترین نشانه بیماری هموفیلی خونریزی مفصلی است که  موجب اسیب به مفصل می شود و ممکن است فرد نتواند  راه  برود یا فعالیت های روزانه خود را انجام دهد.

گلپایگانی افزود:  در 50 تا 60 سال گذشته در مان به صورتی بود که فاکتورهای انعقادی از  خون فرد سالم جدا می شد و  به بیمار تزریق می شد تا جلوی خونریزی را بگیرد اما در 20 تا 30 سال گذشته فاکتورهای  انعقادی  ساخته می شوند که منشا انسانی ندارند  و  در اختیار بیماران قرار می گیرد.

وی گفت : تشخیص این بیماری در آزمایش های قبل از ازدواج ضروری نیست و نیازی هم برای آزمایش قبل از ازدواج وجود ندارد چون این یک بیماری ارثی و خانوادگی است و اگر که فردی در خانواده ان ها به این بیماری مبتلا نیست جای نگرانی ندارد .

وی بیان کرد: بیماران هموفیلی باید حتما  در مراجعه به پزشک وضعیت خود را بیان کنند چون در برخی مواقع مانند اقدامات دندان پزشکی و جراحی فرد بیمار نیاز دارد که فاکتورهای انعتقادی بیشتری دریافت کند تا مانع ادامه  خونریزی شود.

گلپایگانی ادامه داد:  خوشبختانه امروز برای کم کردن اسیب های مفصلی  پیشگیری وجود دارد  و قبل از خونریزی فاکتورهای انعقادی به بیماران تزریق می شود  و از سه سال گذشته هم  در ایران این درمان شروع شده است و جلوی خونریزی در این افراد گرفته می شود.

انتهای پیام/ز

کمبود فاکتورهای انعقادی در بیماری هموفیلی