باشگاه خبرنگاران جوان؛ محمد حسین رمدانی - مازندران یکی از استان‌های پرخطر از نظر تالاسمی بتا، به‌ویژه نوع ماژور، محسوب می‌شود. بر اساس گزارش‌های وزارت بهداشت و سازمان‌های مرتبط، مازندران پس از سیستان و بلوچستان، یکی از بالاترین آمار بیماران تالاسمی را در ایران دارد. تخمین زده می‌شود که بیش از ۲۰۰۰ بیمار تالاسمی در این استان ثبت شده باشند، که اکثریت آنها به تالاسمی ماژور مبتلا هستند و به تزریق خون منظم و درمان‌های مکمل وابسته‌اند. شهر‌های ساری، بابل، آمل، و قائم‌شهر از جمله مناطقی هستند که تعداد قابل‌توجهی از بیماران تالاسمی را در خود جای داده‌اند.

با این حال، هر بیمار داستانی منحصر‌به‌فرد دارد: از مادری که با تزریق خون ماهانه همچنان فرزندانش را بزرگ می‌کند، تا جوانی که با وجود عوارض بیماری، کسب‌وکاری کوچک راه‌اندازی کرده است.

زندگی فراتر از بیماری‌ام است

برخلاف تصور رایج که بیماران تالاسمی را افرادی شکننده و منزوی نشان می‌دهد، در مازندران شاهد ظهور نسلی هستیم که بیماری را به بخشی از هویت خود تبدیل کرده، اما اجازه نداده آنها را تعریف کند. سمیرا رحیمی، ۲۸ ساله از قائم‌شهر، یکی از این چهره‌هاست. او که از کودکی با تالاسمی ماژور زندگی می‌کند، حالا یک کارگاه کوچک صنایع‌دستی راه‌اندازی کرده و محصولاتش را در بازار‌های محلی می‌فروشد.  

او یکی از بیش از ۲۰۰۰ بیمار تالاسمی در مازندران است که با وجود محدودیت‌های این بیماری خونی ارثی، مسیری برای خودکفایی و امید یافته است.  

خانم رحیمی درباره آغاز بیماری خود اظهار داشت: «در سن سه‌سالگی، به دلیل رنگ‌پریدگی شدید و خستگی مداوم، پزشکان تشخیص دادند که به تالاسمی ماژور مبتلا هستم. این بیماری به علت نقص در ژن تولید زنجیره بتای هموگلوبین، منجر به تخریب گلبول‌های قرمز و کم‌خونی مزمن می‌شود.»

از چهار سالگی، وی تحت درمان منظم قرار گرفت و هر ماه برای تزریق خون به بیمارستان رازی قائم‌شهر مراجعه می‌کرد. او گفت: «در آن زمان بچه بودم و از سوزن می‌ترسیدم، اما پرستاران با مهربانی به من کمک می‌کردند.» در سن یازده‌سالگی، به دلیل بزرگ شدن طحال (اسپلنومگالی)، تحت عمل جراحی اسپلنکتومی قرار گرفت.

وی افزود: «پس از عمل، وضعیت من کمی بهتر شد، اما وابستگی به تزریق خون همچنان ادامه داشت.»

خانم رحیمی در ادامه درباره درمان‌های خود بیان کرد: «هر ۲۰ روز یک بار برای تزریق دو واحد خون به بیمارستان می‌روم که با احتساب آزمایش و انتظار، حدود ۵ ساعت طول می‌کشد. اگرچه تزریق خون کم‌خونی را جبران می‌کند، اما باعث تجمع آهن در بدن می‌شود که به اندام‌هایی مانند کبد و قلب آسیب می‌زند.»

او به عوارض ناشی از تجمع آهن اشاره کرد و گفت: «سه سال پیش، آزمایش نشان داد که آهن در کبد من بالا است. پزشک به من هشدار داد که اگر دارو‌ها را به‌طور منظم مصرف نکنم، ممکن است دچار مشکلات کبدی یا قلبی شوم. این موضوع من را بسیار نگران کرد.» همچنین، او خستگی مزمن را به‌عنوان یکی از مشکلات روزمره نام برد: «بعضی روز‌ها آن‌قدر بی‌حال می‌شوم که حتی نمی‌توانم کار‌های ساده را انجام دهم، اما سعی می‌کنم خود را مشغول نگه‌دارم.»

خانم رحیمی درباره تأثیر تالاسمی بر زندگی اجتماعیش گفت: «در مدرسه، برخی از بچه‌ها به دلیل رنگ زرد صورتم یا غیبت‌های من برای مراجعه به بیمارستان، من را درک نمی‌کردند. اما معلم‌ها همیشه از من حمایت کردند و نمی‌گذاشتند احساس متفاوتی کنم.» او افزود که در بزرگسالی، یافتن شغل چالش بزرگی بوده است:

«چند بار برای کار اقدام کردم، اما وقتی می‌گفتم تالاسمی دارم، کارفرما‌ها نگران می‌شدند که نتوانم به‌طور مرتب کار کنم. این احساس بسیار ناخوشایندی برای من بود.»

 برای غلبه بر این مانع، خانم رحیمی با حمایت انجمن تالاسمی مازندران، دوره‌های آموزش بافتنی و صنایع‌دستی را گذراند. او گفت: «حالا در خانه یک کارگاه کوچک دارم و رومیزی و کیف‌های دست‌بافت تولید می‌کنم. در بازار محلی می‌فروشم و مشتری‌ها وقتی داستان من را می‌شنوند، بسیار استقبال می‌کنند.

او رویای گسترش کسب‌وکارش را دارد: «دوست دارم کارگاهم را بزرگ‌تر کنم و چند نفر از بیماران تالاسمی را استخدام کنم. می‌خواهم به آنها نشان دهم که آنها نیز می‌توانند موفق باشند.» خانم رحیمی همچنین خواستار تغییر نگرش جامعه نسبت به بیماران تالاسمی شد و گفت: «ما افراد معمولی هستیم با آرزو‌های معمولی. فقط به‌خاطر بیماری‌مان نباید کنار گذاشته شویم.»

این روحیه تنها به خانم رحیمی محدود نیست. در ساری، گروهی از بیماران تالاسمی با حمایت انجمن تالاسمی مازندران، کارگاه‌های هنری و آموزشی برگزار می‌کنند تا به دیگران نشان دهند که تالاسمی مانع موفقیت نیست. این انجمن، علاوه بر تأمین دارو و کمک‌هزینه درمان، برنامه‌های توانمندسازی نیز اجرا می‌کند و به بیماران کمک می‌کند تا مهارت‌های جدیدی بیاموزند و به بازار کار وارد شوند.

تالاسمی پایان راه نیست، ناامید نشوید

مراکز درمانی مازندران، به‌ویژه مرکز تحقیقات تالاسمی و هموگلوبینوپاتی بیمارستان بوعلی سینا در ساری، نقشی کلیدی در حمایت از بیماران دارند. این مرکز، علاوه بر ارائه خدمات تزریق خون و دارو‌های آهن‌زدا، پایگاه پژوهش‌های نوین درباره تالاسمی است. دیگر مراکز مهم شامل بیمارستان امام رضا در بابل، بیمارستان رازی در قائم‌شهر، بیمارستان آیت‌الله طالقانی در چالوس، و بیمارستان امام خمینی در آمل هستند که خدمات تزریق خون، مشاوره ژنتیکی، و مراقبت‌های بالینی را ارائه می‌دهند.

دکتر حسین کرمی، رئیس مرکز تحقیقات تالاسمی دانشگاه علوم پزشکی مازندران و عضو هیئت علمی این دانشگاه، سال‌هاست در خط مقدم درمان و پژوهش تالاسمی در مازندران فعالیت دارد، او گفت‌و‌گو را با توضیح علمی تالاسمی آغاز کرد: «تالاسمی گروهی از اختلالات خونی ارثی است که به دلیل جهش در ژن‌های مسئول تولید زنجیره‌های آلفا یا بتا هموگلوبین ایجاد می‌شود. هموگلوبین، پروتئینی در گلبول‌های قرمز است که اکسیژن را به بافت‌های بدن منتقل می‌کند. در تالاسمی، نقص در تولید این زنجیره‌ها باعث تخریب گلبول‌های قرمز و کم‌خونی همولیتیک می‌شود.» 

او افزود: «در مازندران، تالاسمی بتا ماژور شایع‌ترین نوع است، که به دلیل جهش در ژن HBB روی کروموزوم ۱۱ رخ می‌دهد. این جهش‌ها منجر به کاهش یا فقدان کامل زنجیره بتا می‌شوند، که نتیجه آن رسوب زنجیره‌های آلفای جفت‌نشده و تخریب گلبول‌های قرمز است.»

وی توضیح داد که تالاسمی بتا ماژور با علائم شدیدی مانند کم‌خونی مزمن، خستگی، زردی، بزرگ شدن طحال (اسپلنومگالی)، و بدشکلی‌های استخوانی همراه است. «این علائم معمولاً در سال اول یا دوم زندگی ظاهر می‌شوند و بدون درمان، می‌توانند تهدیدکننده حیات باشند. در مازندران، ما حدود ۲۵۰۰ بیمار تالاسمی داریم که اکثراً به این نوع مبتلا هستند.» 

رئیس مرکز تحقیقات تالاسمی دانشگاه علوم پزشکی مازندران اشاره کرد که داده‌های دانشگاه علوم پزشکی مازندران تا سال ۱۳۹۵ نشان‌دهنده ثبت ۱،۰۵۳ بیمار تالاسمی ماژور در ۱۴ بیمارستان بود، و تخمین‌های فعلی عدد کل را به بیش از ۲ ۵۰۰ نفر می‌رساند.

دکتر کرمی به درمان‌های استاندارد تالاسمی پرداخت: «در حال حاضر، تزریق خون منظم هر ۲ تا ۴ هفته، اصلی‌ترین روش مدیریت تالاسمی ماژور است. این کار سطح هموگلوبین را به ۹ تا ۱۰ گرم در دسی‌لیتر می‌رساند و اریتروپوئزیس غیرمؤثر را سرکوب می‌کند.»، اما او هشدار داد که این روش عوارض جدی دارد: «تزریق مکرر خون باعث اضافه‌بار آهن می‌شود، که به قلب، کبد، و غدد درون‌ریز آسیب می‌رساند. برای مثال، ۵۸٪ از بیماران ثبت‌شده ما تا سال ۱۳۹۵ سابقه اسپلنکتومی داشتند، و ۱۱.۲٪ دچار کاردیومیوپاتی ناشی از تجمع آهن بودند.»

وی به پیشرفت‌های جهانی در ژن‌درمانی اشاره کرد: «ژن‌درمانی، مانند استفاده از لنتی‌گلوبین برای اصلاح ژن HBB، در کشور‌هایی مثل ایتالیا و آمریکا آزمایش شده و نتایج امیدوارکننده‌ای داشته است. این روش با وارد کردن ژن سالم به سلول‌های بنیادی بیمار، تولید هموگلوبین طبیعی را بازمی‌گرداند. اما هزینه‌های میلیونی و نیاز به زیرساخت‌های پیشرفته، آن را در ایران غیرقابل‌دسترس کرده است.» او امیدوار است که با همکاری مراکز تحقیقاتی مانند مرکز تالاسمی ساری، ایران در دهه آینده به این فناوری دست یابد.

دکتر کرمی برنامه غربالگری پیش از ازدواج را یکی از بزرگ‌ترین دستاورد‌های مازندران دانست: «از سال ۱۳۷۶، غربالگری اجباری زوج‌ها در مازندران اجرا شد. این برنامه با شناسایی زوج‌های ناقل (تالاسمی مینور) و ارائه مشاوره ژنتیکی، از تولد کودکان مبتلا جلوگیری کرده است.

 وزارت بهداشت گزارش داده که از سال ۱۳۷۶، از تولد حدود ۳۳،۶۰۰ بیمار تالاسمی در ایران پیشگیری شده، که بخش قابل‌توجهی مربوط به مازندران است.

دکتر کرمی به مشکلات اجتماعی بیماران اشاره کرد: «بسیاری از بیماران تالاسمی در مازندران با تبعیض در اشتغال و ازدواج مواجه‌اند. برای مثال، بیماران به دلیل نیاز به مراجعات مکرر پزشکی، اغلب در یافتن شغل ثابت مشکل دارند. همچنین، هزینه‌های دارو و درمان، حتی با پوشش بیمه، برای خانواده‌های کم‌درآمد سنگین است.» 

تالاسمی در مازندران، داستانی از مبارزه و پیروزی است؛ داستانی که با هر تزریق خون، هر لبخند، و هر موفقیت، فصل جدیدی را رقم می‌زند. این بیماران، با اراده‌ای که از کوه‌های البرز هم استوارتر است، به ما یادآوری می‌کنند که زندگی، حتی در سایه بیماری، می‌تواند زیبا و پرمعنا باشد.